Zusammenfassung
Die immunogenen entzündlichen Muskelerkrankungen stellen die größte Gruppe der Myositiden
dar. Sie sind seltene Erkrankungen und umfassen die Dermatomyositis, die Polymyositis
und die Einschlusskörperchenmyositis. Diese Erkrankungen zeigen viele Gemeinsamkeiten.
Leitsymptome sind Muskelschwäche und Muskelatrophie. Wenn typische Hautveränderungen
auftreten, ist die Diagnosestellung der Dermatomyositis relativ einfach. Die Diagnostik
umfasst die klinische Untersuchung, Laboruntersuchungen, Bildgebung, elektrophysiologische
Untersuchung und Muskelbiopsie. Typische Befunde sind erhöhte Muskelenzyme, der Nachweis
von Myositis-spezifischen Antikörpern, ein Muskelödem in der Magnetresonanztomografie
(MRT) und ein myopathisches Muster im Elektromyogramm (EMG). Die definitive Einordnung
des Krankheitsbildes wird durch die Histopathologie ermöglicht. Die Muskelpathologie
zeigt ein entzündliches Infiltrat mit unterschiedlicher Verteilung im Muskelfaszikel.
Differenzialdiagnostisch müssen alle Erkrankungen, die mit Muskelschwäche und CK-Erhöhung
einhergehen, ausgeschlossen werden. Diese beinhalten auch Malignome und Overlap-Syndrome.
Summary
Idiopathic inflammatory myopathies constitute the largest group of myositis. It is
a group of rare disorders including dermatomyositis, polymyositis and sporadic inclusion
body myositis. These disorders share many similarities. Clinical hallmarks are muscle
weakness and muscle atrophy. Diagnosis of dermatomyositis is relatively easy when
the typical skin changes are apparent. Diagnostic tools include physical examination,
laboratory tests, imaging, electrophysiological studies and muscle biopsy. Characteristic
findings are elevated levels of muscle enzymes, myositis-specific antibodies, muscle
edema on MRI and EMG findings of a myopathic pattern. Definitive diagnosis is established
by the histopathological examination of muscle biopsies. Typical findings are inflammatory
exudates of variable distribution within the muscle fascicle. For differential diagnosis
other diseases associated with muscle weakness and elevated muscle enzymes including
malignancies and overlap syndroms have to be excluded.
Schlüsselwörter
Immunogene idiopathische Myositiden - Dermatomyositis - Polymyositis - Einschlusskörperchenmyositis
Keywords
Idiopathic inflammatory myopathies - dermatomyositis - polymyositis - inclusion body
myositis
